Kalejdoskop
Kiedy australijscy poszukiwacze złota dotarli w głąb dżungli Papui-Nowej Gwinei, okazało się, że mieszka tam około miliona ludzi. Odkrycie to, do którego doszło dopiero w latach trzydziestych ubiegłego wieku, wzbudziło żywe zainteresowanie antropologów. W ciągu następnych dziesięcioleci zorganizowano szereg kolejnych wypraw na Polinezję, by badać zwyczaje miejscowej ludności. W czasie jednych z takich ekspedycji dokonano szokującego odkrycia…
Tajemnicza epidemia
Wyprawa, o której mowa, miała miejsce w latach 50. Badacze tym razem zamierzali odwiedzić tereny zamieszkane przez jedno z mniej poznanych lokalnych plemion, zwanego Fore. W trakcie rozmów z członkami tubylczej społeczności odkryto, że każdego roku około dwustu młodych kobiet i małych dzieci umiera tu na nieznaną chorobę, nazywaną kuru, co w miejscowym dialekcie oznacza trzęsawkę. Objawy występowały tylko w tych dwóch grupach a osoba chora umierała najdalej w ciągu roku od wystąpienia pierwszych symptomów.
Zwykle zaczynało się od drżenia rąk i nóg, które było tak silne, że z czasem utrudniało a po kilku miesiącach zupełnie uniemożliwiało chodzenie. Chorzy mieli problemy z samodzielnym jedzeniem, ubieraniem się i – co najdziwniejsze – z kontrolowaniem emocji. W najmniej spodziewanych momentach wybuchali śmiechem lub płaczem, którego nie byli w stanie opanować. Niektórzy nazywali tajemnicze schorzenie „śmiejącą się śmiercią”. Wielu tubylców było przekonanych, że choroba ta jest wynikiem czarów, rzucanych na nich przez wrogów. Uważano, że w ten sposób chcą doprowadzić plemię Fore do klęski demograficznej, bowiem w niektórych wioskach prawie nie było już młodych kobiet.
Naukowcy przez lata nie potrafili wyjaśni
tego fenomenu. W trakcie rozmów z tubylcami okazało się, że epidemia rozpoczęła się w wioskach położonych na północy pod koniec XIX wieku, po czym w ciągu kolejnych kilkunastu lat rozprzestrzeniła się na południe. Jednak nie tłumaczyło to jej przyczyny, która przez długie lata pozostawała zagadką. Po wykluczeniu długiej listy toksyn, które mogłyby znajdować się w wodzie, glebie i pożywieniu, zaczęto zastanawiać się nad genetycznym podłożem choroby.
Makabryczny dowód miłości
Na początku lat 60. zorganizowano misję badawczą, która miała na celu sporządzenie drzew genealogicznych poszczególnych rodzin. Naukowcy chcieli się przekonać, czy kuru nie jest wynikiem jakiejś szczególnej mutacji genetycznej, dotykającej spokrewnionych ze sobą członków plemienia. Po kilku miesiącach badań okazało się, że jest to ślepa uliczka, bowiem ofiary w większości przypadków nie były ze sobą spokrewnione.
Na rozwiązanie zagadki wpadł amerykański immunolog i wirusolog Daniel Gajdusek, pracujący w latach 50. dla Walter and Eliza Hall Institute of Medical Research w Melbourne. Mieszkał wśród ludności Fore, studiował ich język i kulturę oraz przeprowadzał sekcje zwłok ofiar kuru. Po jakimś czasie doszedł do wniosku, że przyczyną epidemii były rytualne obrzędy pogrzebowe tubylców. Kiedy umierał członek społeczności Fore, jego ciało nie było grzebane. Zamiast tego spożywano je w czasie uroczystej uczty. Był to wyraz największej miłości i żalu ze strony rodziny.
Jak opisał to jeden z antropologów: „Gdyby ciało zostało zakopane lub umieszczone na pogrzebowej platformie, jak miały to w zwyczaju inne polinezyjskie plemiona, zostałoby zjedzone przez robaki i owady. Fore wierzyli, że zamiast wystawiać je na pastwę robactwa, ciało powinno zostać zjedzone przez ludzi, którzy kochali zmarłego”. Mięso było więc pieczone na ogniu a następnie dzielone i zjadane w rytualny sposób, zgodnie z duchowymi wierzeniami, gdzie określone części ciała przypadały określonym krewnym. Mózg i rdzeń kręgowy dostawały kobiety, wierzono bowiem, że tylko one były na tyle silne, aby okiełznać złego ducha, który mieszkał w mózgu.
„Tak więc kobiety przyjęły na siebie zadanie konsumowania mózgu zmarłego i zapewnienia mu bezpiecznego miejsca wewnątrz własnego ciała – oswajając je na pewien czas podczas tego niebezpiecznego okresu ceremonii pogrzebowych” – tłumaczyła australijska antropolog Shirley Lindenbaum. Najwyraźniej więc źródłem epidemii były, rytualnie spożywane głównie przez młode kobiety, mózgi zmarłych ludzi. Od czasu do czasu matki częstowały nimi swoje dzieci, stąd wysoka śmiertelność wśród kilkulatków. Starsze dzieci nie mogły brać już udziału w tych kanibalistycznych ucztach, dopóki nie osiągnęły dorosłości. Chłopcom w momencie, kiedy zaczynali dojrzewać i przechodzili pod opiekę mężczyzn, nigdy więcej nie wolno było tknąć tej części ciała.
Pełzający wirus
Po powrocie do Stanów Zjednoczonych, już jako szef Laboratorium Badań Ośrodkowego Układu Nerwowego w National Institutes of Health, Daniel Gajdusek udowodnił swoją hipotezę, z powodzeniem implantując szympansom fragmenty zainfekowanej tkanki mózgowej. Okazało się, że choroba ma wyjątkowo długi, nawet kilkuletni okres inkubacji, stąd wirusolodzy określili kuru jako „powolny wirus”.
Po wystąpieniu pierwszych symptomów choroba postępowała bardzo szybko, chorzy umierali w ciągu roku i nie było na nią żadnego lekarstwa. Kuru wykazywało niezwykłe podobieństwo do trzęsawki, choroby owiec i kóz wywoływanej przez nieznany, niekonwencjonalny czynnik zakaźny, który jak uważano, odpowiedzialny był również za transmisję choroby Creutzfeldta-Jakoba. I choć z czasem okazało się, że to nie wirus był przyczyną epidemii, to jednak Daniel Gajdusek za swoje badania nad kuru otrzymał w 1976 roku Nagrodę Nobla.
Doktor Jekyll, mister Hyde
Choć naukowcy rozpoznali ostatecznie źródło epidemii zbierającej śmiertelne żniwo na Nowej Gwinei, to jednak mylili się w jednej kwestii. Jej powodem nie był wirus ani bakteria czy grzyb, ale zupełnie nowy czynnik zakaźny. Jest on absolutnie niezwykły, bowiem nie był żywy, nie posiada materiału genetycznego i, co niezwykłe, może przetrwać nawet w bardzo wysokich temperaturach. To tłumaczy, dlaczego ludzie zakażali się po zjedzeniu upieczonego mięsa. Te niewielkie, nietypowe cząsteczki nazwane zastały prionami.
Priony to nic innego jak nieprawidłowo wykształcone białka znajdujące się w mózgu. Mają one niesamowite właściwości – w kontakcie z prawidłowo ukształtowanymi białkami priony niejako je zarażają, powodując zmianę ich budowy na nieprawidłową. To „dzikie” białko dzięki reakcji łańcuchowej, w której coraz więcej białek zamienia się w priony, potrafi zainfekować cały mózg ofiary. W efekcie w mózgu chorego gromadzą się białka o nieprawidłowym kształcie, które poprzez przekształcenie przestają pełnić przypisane sobie funkcje.
Odporne na działanie enzymów rozkładających, priony akumulują się i zakłócają normalne funkcjonowanie komórek mózgowych, prowadząc do ich uszkodzenia. Komórki zaczynają obumierać, co powoduje objawy chorób prionowych. Uszkodzenie mózgu spowodowane chorobami prionowymi prowadzi do takich objawów jak utrata pamięci, zmiany osobowości, trudności z poruszaniem się i innych poważnych problemów neurologicznych. Priony powodują choroby neurodegeneracyjne u zwierząt i u ludzi, powodując, że móżdżek chorego jest podziurawiony jak gąbka. Proces ten jest tak niezwykły, że niektórzy badacze porównywali go do przemiany doktora Jekylla w pana Hyde’a.
Epidemia na Nowej Gwinei prawdopodobnie rozpoczęła się od zjedzenia mózgu jednej osoby, u której z jakiegoś powodu rozwinęła się choroba Creutzfeldta-Jakoba – zwyrodnieniowe zaburzenie neurologiczne podobne do kuru. Ludzie z plemienia Forte, choć nigdy nie zjadali ciał osób chorych na czerwonkę i trąd, nie stronili od jedzenia fragmentów ciał ludzi zmarłych na kuru, co doprowadziło do epidemii. Kobiety były najbardziej narażone na śmierć, bowiem to one spożywały zakażony mózg i rdzeń kręgowy, w których gromadziły się priony.
Chociaż plemię Fore zaprzestało praktyki makabrycznych uczt pogrzebowych ponad 50 lat temu, przypadki kuru nadal pojawiały się przez kolejne lata, ponieważ priony mogą potrzebować dziesięcioleci, aby się ujawnić i wywołać degenerację. Według Michaela Alpersa, lekarza z Curtin University w Australii, który śledził przypadki śmiejącej się śmierci przez dziesięciolecia, ostatnia zainfekowana osoba zmarła w 2009 roku. Jego zespół kontynuował badania plemienia aż do 2012 roku, kiedy to oficjalnie ogłoszono koniec śmiertelnej epidemii.
Maggie Sawicka
